La gravidanza gemellare monocoriale e le sue principali complicanze

Le gravidanze gemellari costituiscono circa l’1-3% di tutte le gravidanze. Negli ultimi anni la prevalenza di gravidanze gemellari ha subito un progressivo aumento parzialmente legato alla diffusione delle tecniche di procreazione medicalmente assistita. Due terzi dei gemelli sono dizigoti e un terzo sono monozigoti. I gemelli dizigoti hanno ognuno la propria placenta e il proprio sacco amniotico (gravidanza bicoriale biamniotica). Nell’85% dei casi i gemelli monozigoti sono caratterizzati dalla condivisione della stessa placenta: in questi casi la gravidanza viene definita monocoriale. Nella maggior parte delle gravidanze monocoriali ciascun feto ha il proprio sacco amniotico (gravidanza monocoriale biamniotica). Raramente, è possibile riscontrare la presenza di entrambi i gemelli all’interno dello stesso sacco amniotico (gravidanza monocoriale monoamniotica). La diagnosi di corialità, definibile mediante ecografi a ostetrica già dal primo trimestre di gestazione, riveste un ruolo fondamentale per la gestione clinica delle gravidanze gemellari, poichè le gravidanze monocoriali sono gravate da rischi ostetrici e fetali significativamente superiori rispetto a quelle bicoriali. In tutte le gravidanze gemellari monocoriali esiste una zona della placenta, definita equatore vascolare, in cui i vasi placentari appartenenti al territorio di un gemello entrano in comunicazione con quelli che perfondono il territorio placentare del co-gemello, attraverso la presenza di anastomosi vascolari. Un adeguato apporto ematico a ciascun feto, attraverso il cordone ombelicale, presuppone che vi sia un equilibrio pressorio a livello delle anastomosi placentari.

Tuttavia, in circa il 10-15% delle gravidanze monocoriali, si verifica un’alterazione grave di questo equilibrio con il passaggio preferenziale di sangue, attraverso le anastomosi vascolari, dal territorio di un gemello (donatore) a quello del co-gemello (ricevente). Questa condizione viene definita sindrome da trasfusione feto-fetale (TTTS, dall’inglese Twin-to-Twin Transfusion Syndrome). Lo squilibrio emodinamico caratteristico della TTTS comporta un’ipervolemia del gemello ricevente, con conseguente poliuria che si traduce in un eccesso di liquido nel suo sacco amniotico (polidramnios) e con segni ecografici di congestione cardio-circolatoria. Nel sacco del gemello donatore ipovolemico e oligo-anurico si riscontra una riduzione marcata della quantità di liquido amniotico fino alla sua totale assenza (anidramnios) ed alterazioni circolatorie legate all’ipovolemia. Se lasciate al loro decorso naturale, le forme gravi di trasfusione feto-fetale risultano nella perdita di uno o entrambi i gemelli nella stragrande maggioranza dei casi. Inoltre, nel caso di morte di un solo gemello, è molto frequente riscontrare un’ipovolemia acuta del gemello sopravvissuto, dovuta al rapido passaggio di sangue verso il comparto feto-placentare non più vitale per gradiente pressorio. In circa il 30-50% dei casi tale fenomeno si associa con lo sviluppo di lesioni cerebrali ipossico-ischemiche a carico del gemello sopravvissuto. Il pre-requisito fondamentale per la diagnosi di TTTS, che in genere viene eseguita tra la 16ª e la 24ª settimana, è la coesistenza di polidramnios del ricevente (falda massima > 8 cm prima della 20ª settimana e > 10 cm ad epoche più avanzate) e di oligo-anidramnios del donatore (falda massima < 2 cm). La valutazione della flussimetria Doppler del cordone ombelicale e del dotto venoso in entrambi i feti permette inoltre di definire lo stadio di evoluzione della patologia. Attualmente, il trattamento di prima scelta della TTTS è rappresentato dalla coagulazione laser endoscopica delle anastomosi vascolari placentari. Il razionale di questo intervento è quello di interrompere lo scambio anomalo instauratosi a livello dei vasi placentari e ristabilire una volemia adeguata per entrambi i gemelli. La procedura prevede l’utilizzo di un endoscopio (fetoscopio) di circa 3 mm di diametro che viene inserito all’interno della cavità amniotica del gemello ricevente per via transaddominale materna e che permette la visione diretta della superficie placentare. Successivamente, mediante l’utilizzo di una fibra laser, si procede a coagulazione di tutte le anastomosi visibili e del tessuto placentare tra i punti di coagulazione lungo l’equatore placentare. La sopravvivenza postnatale nelle gravidanze con TTTS trattate mediante laser endoscopico equatoriale è di circa il 50% per entrambi i gemelli e di circa il 30% per un solo gemello. Le cause di perdita fetale sono rappresentate, in misura variabile, da PROM o travaglio abortivo spontaneo prima della 24ª settimana (10- 15%) e morte intrauterina (15-30%). In una piccola percentuale di casi (1-3%) possono verificarsi complicanze materne, come infezioni ed episodi di sanguinamento intra-amniotico o para-uterino in corrispondenza dell’ingresso del trocar. È importante sottolineare che, come per tutte le altre tecniche interventistiche prenatali, il trattamento laser endoscopico per TTTS è associato con un aumentato rischio di prematurità, e che l’epoca gestazionale media al parto si aggira intorno alle 32 settimane. Studi di follow-up a medio-lungo termine (almeno 2 anni di vita) hanno evidenziato che i nati da gravidanze monocoriali trattate con laser endoscopico hanno un’incidenza di problematiche neuro-comportamentali di circa il 10%. In questo gruppo, una quota minoritaria di soggetti può presentare patologie associate con gravi handicap motori e cognitivi mentre nei restanti casi le sequele neurologiche sono di entità clinicamente meno significativa, associate pertanto con un impatto più limitato sulla qualità della vita.

Un’altra complicanza frequente (10-15%) delle gravidanze gemellari monocoriali è rappresentata dalla restrizione della crescita di un feto (s-FGR, dall’inglese selective-fetal growth restriction). In questi casi l’origine del problema risiede nel fatto che il territorio placentare che assolve alle funzioni circolatorie di un gemello è signifi cativamente più piccolo rispetto a quello del co-gemello. Di conseguenza, l’ecografia ostetrica evidenzierà un biometria fetale al di sotto del 10° percentile per uno dei due feti, spesso associata con una differenza, in peso fetale stimato rispetto al co-gemello, maggiore del 25%. I casi con s-FGR vengono suddivisi in tre classi sulla base della flussimetria Doppler, valutata mediante ecografi a ostetrica, nel cordone ombelicale del feto con iposviluppo. Nelle forme più severe l’intervento intrauterino ha come scopo principale quello di ridurre il più possibile le conseguenze che la morte in utero del gemello con iposviluppo potrebbe avere sul feto “normale”. Il timing dell’intervento intrauterino dipende da vari fattori, quali: l’epoca gestazionale, la cervicometria, il trend di peggiormento delle condizioni del gemello più piccolo ed altri. In maniera simile a quanto descritto per la TTTS, un’opzione terapeutica è rappresentata dalla coagulazione laser endoscopica dell’equatore placentare, che permette una separazione tra i due territori vascolari a scopo protettivo per il gemello con crescita adeguata. Recenti studi hanno evidenziato che questo approccio si associa con la sopravvivenza del gemello più grande di circa il 75-85% e del 30-40% per quello con iposviluppo. Sulla base della bassa sopravvivenza dei gemelli più piccoli in gravidanze con s-FGR severa e dei rischi postnatali legati al basso peso alla nascita, altri Autori hanno valutato un approccio che prevede la riduzione della gravidanza mediante occlusione con pinza bipolare del cordone ombelicale del feto con iposviluppo, riportando una sopravvivenza di quello con crescita adeguata nell’85-90% dei casi. La scelta del tipo di intervento rappresenta una decisione difficile che deve essere estensivamente discussa e condivisa con la coppia di genitori.

Dott. Nicola Persico
Medico Chirurgo Specialista in Ostetricia e Ginecologia. Chirurgo Fetale.
Dott. ssa Isabella Fabietti
Medico Chirurgo Specialista in Ostetricia e Ginecologia. Chirurgo Fetale.